Deux caractéristiques cliniques principales différencient la maladie d'Alzheimer à début précoce (MA jeune) de la MA à début tardif (MA âgée) : la fréquence de phénotypes atypiques et la rapidité du déclin clinique. La MA jeune se définit par un âge de début avant 65 ans. Dans cette étude, les auteurs ont cherché à caractériser rétrospectivement la plainte initiale (apparition des premiers symptômes) et le parcours de soins de jeunes patients atteints de la MA, avec ou sans activité professionnelle, et à comparer leurs profils neuropsychologiques au moment du diagnostic avec ceux de patients âgés. Afin de tenir compte de l'âge de la retraite, ils ont centré leur travail sur des malades de moins de 62 ans.
Lorsque la plainte initiale principale ne correspondait pas à des symptômes neurologiques cognitifs tels que troubles du langage ou de la mémoire, le diagnostic posé était celui de burnout conduisant à un suivi psychiatrique et ce profil atypique a été observé chez 32% des MA jeunes de la cohorte. Ainsi, chez les sujets jeunes, le recours à un psychiatre avant la consultation neurologique était plus fréquent que chez les sujets âgés.
Concernant les autres symptômes inauguraux « classiques », la plainte cognitive initiale chez les MA jeunes se distinguait de celle des sujets âgés par une moindre prédominance du déficit mnésique (38% versus 87%) et une plus grande fréquence des symptômes corticaux (langage, fonctions visuo-spatiales, comportement). Le diagnostic de MA jeune a été posé plus de 2 ans après les premiers symptômes et à un stade plus sévère que celui des malades âgés.
En conclusion, les signes cliniques inauguraux de la MA jeune peuvent être trompeurs et sont souvent repérés dans le contexte professionnel. Les chercheurs émettent l'hypothèse d'un dysfonctionnement précoce des réseaux pariétaux-frontaux responsable d'un déficit de la mémoire de travail à l'origine d'un pseudo-burnout. Plusieurs études ont en effet démontré une atteinte lésionnelle préférentielle du cortex pariétal dans la MA jeune par comparaison à la MA âgée. Un effort de formation des professionnels de santé et d'information est absolument nécessaire afin d'améliorer le diagnostic de la MA jeune et permettre aux malades un accès à des soins spécialisés et la possibilité d'être inclus dans des essais thérapeutiques.
Texte adapté du Scoop.it Life Sciences Université Paris-Saclay du 20 mai 2021.
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